Reutzfeldt–Jakob Hastalığı

İçerik Yazarı: İrem Sümeyye Bekman

Editör: Azize Eda Taşkın

Tasarım: Ezgi Aslan

Creutzfeldt–Jakob hastalığı (CJD), nadir görülen, ilerleyici ve ölümcül bir sinir sistemi hastalığıdır. Nedeni, beyinde normalden farklı şekilde katlanan prion adlı proteinlerin birikmesidir. Bu anormal proteinler beyin dokusuna zarar vererek süngerimsi boşluklar oluşturur. Hastalık genellikle 60 yaş civarında ortaya çıkar ve hızlı bir şekilde ilerler.

CJD, hızlı seyreden bir demans türü gibi davranır. İlk evrelerde hafıza kaybı, koordinasyon bozukluğu, görme sorunları ve kişilik değişiklikleri görülür. Hastalık ilerledikçe konuşma, yürüme ve yutkunma güçlükleri ortaya çıkar. Tanı konulduktan sonra yaşam süresi genellikle 6 ila 12 ay arasındadır.

Hastalığın üç ana tipi bulunmaktadır. En yaygın form olan sporadik CJD (sCJD), vakaların yaklaşık yüzde 85’ini oluşturur ve nedeni bilinmemektedir. Ailesel CJD (fCJD), genetik mutasyonlardan kaynaklanır. Edinsel CJD ise tıbbi işlemler sırasında veya enfekte dokular yoluyla bulaşabilir. Variant CJD (vCJD) adı verilen form ise halk arasında “deli dana hastalığı” olarak bilinen durumla ilişkilidir.

CJD tanısında manyetik rezonans görüntüleme (MRI), elektroensefalografi (EEG) ve beyin omurilik sıvısı (BOS) testleri kullanılır. Ancak kesin tanı çoğu zaman beyin biyopsisi veya otopsiyle konur. Şu anda hastalığın kesin bir tedavisi yoktur; mevcut tedavi yöntemleri yalnızca semptomların hafifletilmesine yöneliktir.

Prionlar klasik dezenfeksiyon yöntemlerine son derece dirençlidir. Bu nedenle sağlık alanında özel sterilizasyon protokolleri uygulanır. Ayrıca gıda güvenliği ve hayvansal ürün denetiminin sağlanması, variant CJD riskini azaltmada büyük önem taşır.